Der Pylorus ist ein Schliessmuskel am Magenausgang. Seine Funktion ist für den portionsweisen Durchtritt des Speisebreis in den Zwölffingerdarm verantwortlich.
Bei einer Pylorusstenose ist der Schließmuskel so stark verdickt, dass er den Magenausgang zunächst verengt und letztendlich verschließt. Das hat zur Folge, dass nur noch wenig Speisebrei vom Magen in Richtung Dünndarm fliessen kann. Die genaue Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Eine genetische Disposition wir diskutiert, da die Erkrankung familiär gehäuft auftritt. Jungen sind mit einer Häufigkeit von 1:200 gegenüber Mädchen mit 1:800 Fällen deutlich häufiger betroffen.

Häufig tritt sie bei Säuglingen zwischen der 2. und 6. Lebenswoche erstmals auf. Dabei kommt es zu einem explosionsartigen Erbrechen im Schwall unmittelbar nach Nahrungsaufnahme. Das Erbrochene hat einen extrem sauren Geruch. Der unterschied zu anderen Erkrankungen zeigt sich, dass das Erbrochene nicht gallig-grün ist. Durch das ständige Erbrechen kann es zu Gedeihstörungen und Elektrolytstörung beim Säugling kommen.

In der Regel führt eine genaue Erhebung der Krankengeschichte mit schwallartigen, in hohen Bogen, nicht galligen Erbrechen nach Nahrungsaufnahme und die klinische Untersuchung mit dem Tastbefund im rechten Oberbauch, bei der man eine walzartige Struktur fühlen kann, zur schnellen richtigen Diagnose.

In der Sonographie erkennt man einen vollen Magen zwei bis drei Stunden nach Fütterung und einen Magenausgangspförtner, der einen Querdurchmesser aufzeigt, der eine Größe von mehr als 15mm beträgt. Vereinzelt wird noch ein Röntgenbild mit Kontrastmittel angefertigt.

Präoperativ wird zuerst eine Korrektur der Flüssigkeits- und Elektrolytdefizite unternommen. Der zweite Schritt ist die operative Wiederherstellung der verengten Pyloruspassage durch Längsspaltung der Muskulatur des Magenpförtners ohne den Magen dabei zu eröffnen (Operation nach Weber-Ramstedt). Nach drei bis fünf Tagen ist die stationäre Behandlung beendet.